肢端型白癜风怎么办 http://baidianfeng.39.net/a_yqhg/211219/10093323.html（讲课视频内容如下）（幻灯内容如下，文中所有图片点开可放大）心肌病的分类年AHA将心肌病定义为“心肌病为一组临床表现为多种多样的心肌疾病，具有结构异常和(或)电异常，由各种原因通常是遗传原因造成，常表现为心室异常肥厚或扩张，但也可以正常”。?原发性心肌病遗传性肥厚型心肌病，致心律失常右室型心肌病获得性混合性扩张型心肌病,限制型心肌病?继发性心肌病心肌淀粉样变，心肌结节病肥厚型心肌病?HCM发病率约为0.2％，年轻人猝死常见原因?常染体显性遗传（占76%），1/3患者具有家族史?肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素?临床上，因舒张功能受限，活动后憋气为最常见症状，也可以表现为无症状猝死心肌淀粉样变?淀粉样变心肌病为继发性心肌病，是淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所引起的心肌疾病。?是全身性淀粉样变性在心脏的表现?淀粉样变心肌病（cardiacamyloidosis）发病机制不详，目前认为它是一种蛋白构象疾病，与免疫、遗传、炎症等因素有关。结节病性心肌病?非干酪性肉芽肿，由巨噬细胞、上皮细胞、巨细胞、T细胞组成?经血行、淋巴及局部浸润累及心脏，受累部位以传导系统及心肌为主?结节病肉芽肿：持续存在，消退，进展为纤维化?临床表现：充血性心力衰竭，心律失常，心绞痛?诊断标准–心脏结节病的表现：心律失常，心力衰竭–临床上诊断为结节病–组织学证实为结节病主动脉瓣病变?主动脉瓣狭窄?可见主动脉瓣上狭窄、主动脉瓣狭窄和主动脉瓣下狭窄?较常见者为双瓣叶畸形，临床表现以主动脉瓣狭窄为主，心肌呈向心性肥厚。主动脉瓣狭窄严重者可因左心室收缩期压力过高产生相对性二尖瓣关闭不全?主动脉瓣反流?成人严重慢性主动脉瓣反流（AR）的最常见原因为特发性主动脉瓣或根部退行性变，风湿性心脏病，感染性心内膜炎，粘液样变和损伤；在儿童则为室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂.少见的原因为结缔组织病。?CMR鉴别要点?心肌呈对称性增厚?主动脉瓣区可见明显束状血流信号?可见心肌纤维化，多为弥漫性心脏占位?心脏占位，特别是左心室占位，有时需要和肿块型HCM鉴别?左心室占位，儿童横纹肌瘤多见，成人纤维瘤多见?可发生在左室各壁?CMR鉴别要点：心脏肿瘤无收缩功能；增强扫描后呈显著强化；一般为良性，无进行性发展
其他需要与HCM鉴别的疾病
?Anderson-Fabry病：半乳糖苷酶缺乏症，LGE多发生在左室侧壁
?Danon病：糖原贮积症，左心室肥大、骨骼肌无力、智力减退
?LEOPARD综合征：豹皮综合征
?Pompe病：糖原贮积症II型
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