肥厚型心肌病（HCM）是一种原因不明的心肌疾病，可能与遗传等有关，特征为心室壁不对称性肥厚，常累及室间隔，心室内腔变小，左室血液充盈受阻，左室舒张期顺应性下降。根据左室流出道有无梗阻，可分为梗阻性HCM（HOCM）、非梗阻性HCM。
一.梗阻性及非梗阻性HCM的异同
梗阻性及非梗阻性HCM在病变特点、临床症状、心电图表现等方面均有不同，治疗方法及预后也不尽相同。
表1.梗阻性及非梗阻性HCM的异同
二.HOCM的治疗现状
HOCM目前尚无根治方法，β受体阻滞剂是一线用药。对于药物治疗效果不佳或不能耐受者，需要借助非药物治疗方法，包括手术和介入治疗。
药物治疗目前存在的问题
①β受体阻滞剂、维拉帕米在使用过程中往往缺少剂量滴定，导致用量不足，常在未达到目标心率时即采取有创治疗。
②对HOCM患者不合理地使用利尿剂、ACEI等药物，可能会加重左室流出道梗阻。
③β受体阻滞剂无效时加用丙吡胺，通常会取得较好疗效，且已获得年ESC/ACC专家共识的推荐，但我国极少使用，建议在行有创治疗前先试用此方法。
PTSMA适应证
经皮穿刺腔内间隔心肌消融术（PTSMA）是一种介入治疗手段，原理是通过导管注入无水酒精，闭塞冠状动脉的间隔支，使其支配的肥厚室间隔心肌缺血、坏死、变薄、收缩力下降，使心室流出道梗阻消失或减轻，从而改善患者临床症状。
表2.PTSMA适应证
三.注意鉴别非梗阻性HCM
非梗阻性HCM患者临床表现较轻，可无症状，仅在心电图或超声心动图检查时发现，主要依靠超声心动图检查诊断，可见明显的左室肥厚，但无左室流出道梗阻。非梗阻性HCM应与主动脉瓣狭窄及主动脉瓣下隔膜所致左室肥厚、隐匿性HOCM区分。
此外，对于非梗阻性HCM患者，应格外注意是否为隐匿性HOCM，即患者在静息状态下，超声多普勒检查示LVOTG正常，但运动或药物负荷状态下达到左室流出道梗阻诊断标准。
如何避免误诊、漏诊？对静息状态下LVOTG正常、心室肥厚特别是室间隔基底部明显肥厚，且临床症状明显的患者，应及时行运动负荷试验下的频谱多普勒检查，以明确是否存在隐匿性左室流出道梗阻，降低患者猝死风险。
参考文献
1.陶永康.肥厚型梗阻性心肌病的药物治疗进展.心血管病学进展.,29(3):-.
2.肥厚型梗阻性心肌病室间隔心肌消融术中国专家共识组.肥厚型梗阻性心肌病室间隔心肌消融术中国专家共识.中国医药科学,年5月第2卷第9期.
3.孙宏涛,王水云,宋民,等.运动激发试验在隐匿性肥厚梗阻性心肌病的诊断意义及外科治疗策略.临床误诊误治,,27(1):74-76.
心在线专业平台专家打造编辑田新芳┆美编高红果┆制版田新芳预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇