对于患有肥厚型心肌病的孕产妇而言，在术前明确诊断、充分了解其病理生理特点的基础上，减轻左室流出道梗阻，减小压差是这类孕产妇麻醉成功的重要关键。麻醉诱导及维持期的用药必须个体化衡量、术中密切监测及适当输液等是麻醉处理的重要考虑。
病例提供周金锋教授
医院（青岛）麻醉科
病例讨论
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苏殿三教授上海交通大医院麻醉科
李建*教授医院（青岛）麻醉科
陈作雷教授医院产科
王明山教授医院麻醉科
张建欣教授医院麻醉科
病例摘要患者，女性，27岁，体重62kg
因“停经37+3周，超声发现肥厚型心肌病4周”入院，拟行剖宫产术
术前诊断：37+3周妊娠，肥厚型心肌病
家族史：母亲39岁时猝死，具体原因不详，父亲于年因“电击伤”去世
心电图：全部导联ST-T改变，心率（HR）85~90次/分左右，无明显胸闷症状
心脏彩超：心脏不均匀肥厚，室间隔显著增厚，左室流出道梗阻尚且不明显，未显著影响瓣膜功能；左室射血功能（LVEF）69%，收缩期容量（EDV）48ml，每搏量（SV）33ml；左房扩大，二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣轻度反流，左室舒张功能减低
？麻醉管理
入室后行心电监护，产妇心率快、S波深大，T波双向，有创动脉压监测显示：脉压大、SV较小。麻醉前再次进行床旁心脏彩超检查。
心脏彩超显示：左室舒张功能严重受损；左室流出道梗阻征象明确；心率90～次／分，平卧位时有胸闷症状
麻醉过程：L3～4腰硬联合穿刺，腰麻0.5%罗哌卡因1ml，硬膜外2%利多卡因4ml＋4ml＋5ml，麻醉平面约T6水平，间断推注艾司洛尔控制心率，静脉持续泵注去甲肾上腺素＋间断静注去氧肾上腺素维持血压
手术过程：胎儿娩出后，新生儿Apgar评分10分，产妇诉呼吸困难，血压下降、心率升高明显，测麻醉平面T4以上
抽血进行血气分析后，实际处理过程如下：血气分析提示代谢性酸中*、呼吸性碱中*、低血糖，予以碳酸氢钠溶液（NaHCO3）静滴纠正酸中*，并补充葡萄糖。产妇寒战，给予布托啡诺处理后好转。
紧急情况：当手术进行约50分钟时，已输液ml，但产妇血压仍偏低。流出道梗阻征象加重，二尖瓣反流增加，提示左室前负荷仍偏低，关腹前测麻醉平面约为T2。
经适当处理纠正后，产妇术后转归如下：产妇离室前心电图提示S波变浅，T波低平；有创动脉压为SV有所升高。
术后转归：手术时间约50分钟，出室前测麻醉平面T10，HR75次/分，BP/74mmHg。入麻醉后恢复室（PACU）后继续循环支持，去甲肾上腺素泵注+快速输液，输液ml，观察约1小时后，麻醉平面降至T10，安全送返病房，术后第4天康复出院。
深入思考问题1：如何评估这类产妇的心功能？
周金锋教授：术前访视得知该产妇平日步行0米左右有轻度的胸闷症状，从心超结果看，该产妇左室收缩功能良好，舒张功能减低，射血分数为69%。总体而言该产妇心功能尚可。但是术前的超声报告并不是动态的，术前有条件时应当再进行一次超声评估。苏殿三教授：临床常用代谢当量量化心脏功能，若产妇可以爬两段楼梯，也就是通常所说的“2楼”，即代谢当量为4MET。根据术前评估的结果看，该患者心功能可以评估为Ⅱ级。///
问题2：肥厚型心肌病的麻醉方法选择
李建*教授：对于合并心脏病的产妇而言，单纯硬膜外麻醉可以使麻醉平面逐渐上升，让产妇有一个适应的过程，使得患者的循环更为稳定。陈作雷教授：我院常规腰硬联合麻醉进行剖宫产手术，但对于这例产妇，支持硬膜外麻醉。王明山教授：硬膜外麻醉的麻醉效果不出现则已，一出现则麻醉平面高于理想水平，难以精确控制。因此在局麻药剂量控制到位的情况下更支持腰麻，腰麻效果更优于硬膜外麻醉。张建欣教授：当肥厚型心肌病患者伴有流出道的梗阻时，应当如何选择麻醉方法？李建*教授：肥厚型梗阻性心肌病的麻醉处理关键在于减轻左室流出道梗阻，减小压差。由于硬膜外麻醉使得腹腔血管床容量加大，心脏前、后负荷降低，可加重左室流出道梗阻，因此，不推荐采用硬膜外麻醉，建议选用全身麻醉。///
问题3：肥厚型心肌病伴左室流出道梗阻时，脉压差增大，腰硬联合麻醉还适用吗？
周金锋教授：术前的床旁超声显示蓝色血流面积（二尖瓣反流）占左房面积的1/3以上，说明该产妇二尖瓣中度反流，并且存在左室流出道梗阻征象，与术前的超声结果不一致。肥厚型心肌病伴左室流出道梗阻时，脉压差增大，腰硬联合麻醉还适用吗？张建欣教授：该产妇减轻左室流出道梗阻，减小压差是麻醉关键，所以采用全麻方式可能更平顺。///
问题4：术中为何出现持续性低血压？应当如何处理？
思考方向：局麻药剂量大，麻醉平面过高，导致低血压
李建*教授：术前第三次追加硬膜外给药后，麻醉平面如何？周金锋教授：在第二次给药后麻醉平面不理想，手术紧迫，即将进行，一线麻醉医师在第三次追加药量后并没有测得麻醉平面，可能这也是导致胎儿娩出后麻醉平面过高的根本原因。李建*教授：该产妇血压低的根本原因在于术中麻醉平面过高，硬膜外麻醉给药后需要一定的起效时间，调控阻滞平面，此时麻醉科医生一定要和术者进行密切沟通，等到麻醉平面合适时再行手术。思考方向：合理使用血管活性药物维持循环稳定
苏殿三教授：肥厚型梗阻性心肌病孕产妇在胎儿娩出以后血流加速明显，容易出现流出道梗阻，并且胎儿娩出后患者后负荷增加，也会加重梗阻。强心药会加重流出道梗阻，应当避免使用，那么此时应当用何种升压药物？王明山教授：尽管患者目前血压低，循环不稳，但是不能使用强心药，血管活性药物也要慎用。从心肌氧耗的角度来看，适当的低血压可能比高血压更为适合该产妇的病理生理改变。周金锋教授：从心肌灌注的角度而言，灌注压更高，对心肌保护更有好处。适当的低血压并不适合。李建*教授：在该产妇的麻醉方法选择及管理上，将简单问题复杂化了。首先肥厚型心肌病患者低血压时应当用去氧肾上腺素（苯肾）。其次术前补充的液体超过ml，可能会造成患者术后心衰。张建欣教授：若该产妇血容量不足，应当进行扩容处理。另外，支持术中间断推注艾司洛尔以控制心率的方式，艾司洛尔是一种超短效心脏选择性肾上腺素能β受体阻滞剂，也是肥厚型心肌病患者的首选药物。麻醉与围术期处理总结首先，术前应当充分掌握肥厚型心肌病孕产妇的病理生理改变：孕产妇体液量增加，有效循环容量升高，肥厚型梗阻性心肌病孕产妇心室壁舒张功能减退，容易发生左室流出道梗阻，需要较高前负荷，心肌肥厚容易导致血供不足，进而影响心脏功能。孕产妇仰卧位可压迫下腔静脉，引起前负荷减少，胎儿娩出后，容量负荷波动，容易诱发心衰。
在该病例中，麻醉管理的不足之处在于：硬膜外用药不规范，麻醉平面控制不佳；未全面实施目标导向的液体治疗；床旁超声评估没有量化。高危患者的围术期安全＝优质的准备＋可靠的监测＋精准的处理，在此类患者的麻醉管理中，要严密监测，精确应对；团队协作，全程参与；慎重用药，优化围术期管理。
图肥厚型心肌病剖产妇行剖宫产手术的麻醉管理要点
？延伸思考：
此类产妇接受剖宫产手术时的麻醉方法或麻醉用药如何优化，可使循环更稳定，相关并发症风险更低？
对于合并肥厚型心肌病的孕产妇而言，术中和术后输液及心血管药物使用如何考量？
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