来源:临床心电学杂志
心尖肥厚型心肌病的心电图特点为中部胸前导联巨大倒置T波,常以V3、V4为中心。若患者为青壮年,无明显胸痛胸闷症状,也无明显冠心病易患因素,此时就应疑及此病。本文4例均为ECG改变疑有心尖肥厚型心肌病,再作心脏超声而明确诊断,报告如下:
例1:男性,47岁,有高血压史2年,ECG:Ⅰ、Ⅲ及V3~V4为中心的ST段下垂型压低,伴T波增宽倒置(见图1),临床医生疑为心尖肥厚型心肌病,但心脏超声医生未报告心尖部心肌厚度,当日再去另院心脏超声复查,报告室隔厚度19mm,心尖部心肌厚度23mm。
例2:女性,76岁,心前区不适,隐痛20余年,ECG:V3~V4为中心T波宽大伴倒置,ST段轻度弓背向上抬高(见图2),按冠心病治疗,十年前心脏超声提示心尖部心肌厚度15mm,冠脉造影各支未见狭窄,前降支见心肌桥。家族中有1弟有类似ECG改变,但无症状。
例3:女性,60岁,前胸不适隐痛2年余,短时间头晕、心慌半年余。ECG:Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVF见宽大倒T,V1~V6亦见宽大倒T,以V3~V4为中心,QTCms(见图3),心脏超声:室隔基底段厚10mm,左室后壁厚10mm,但心尖部弥漫性增厚18mm。
例4:女性,39岁,无任何不适症状,仅在体检时ECG异常,V3~V6T波宽大倒置,Ⅱ、Ⅲ、aVF也见T波倒置,但不及心前区导联明显(见图4),胸片心影不大,心脏超声室隔中段及心尖部心肌增厚度14~15mm。
讨论
肥厚型心肌病常以室隔上部或中部肥厚为主,左室游离壁不肥厚或轻度肥厚,二者厚度之比≥1.3即可诊断为非对称性肥厚型心肌病(经典型)。若室隔基底部显著增厚致左室流出道射血受阻,受阻上下收缩期压差≥50mmHg,则可诊断为肥厚型梗阻性心肌病。特发性主动脉瓣下狭窄(IHSS)即属于典型的肥厚型梗阻性心肌病,胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音,有时尚可闻及二尖瓣关闭不全的收缩期杂音,患者可有晕厥或心绞痛,甚至猝死。
肥厚型心肌病也可见左室向心性肥厚,也有以心尖部心肌肥厚为主,个别以右心室心肌肥厚为主。心尖肥厚型心肌病首先由日本学者报道,故曾称日本型肥厚型心肌病,占比约25%,而美国以室隔肥厚为主,心尖肥厚者占比约3%,是否属于二种疾病,目前未有定论[1]。
心尖肥厚型心肌病常有独特的心电图表现,即宽大倒置的T波,常以V3~V4为中心,有时肢导联也可见类似改变,如合并室隔肥厚也可见病理性Q波,有时也可见ST段压低。此种宽大倒置T波与二肢对称底窄顶尖的冠状T波有所不同,也应与急性病*性心肌炎,心内膜下心肌缺血的心电图相鉴别,后二者心电图常有动态变化。
心尖肥厚型心肌病的明确诊断有赖于心脏超声检查,但心脏超声医生有时会疏漏心尖部心肌厚度测量,因此临床医生应在心脏超声申请单上提示:请做左心室各方位心肌厚度测定,心脏超声医生除报告室隔、左室后壁厚度外,心尖部心肌厚度也应作常规报告。
除心超外,核磁共振成像,铊放射性CT检查敏感性可能更高。
肥厚型心肌病的发生与遗传因素有关,由发生在编码心肌肌节蛋白质的至少11个基因上超过种突变引起[2]。约50%有家族性。
心尖肥厚型心肌病预后似乎比经典型更好,治疗以β-受体阻滞剂为主,若合并心律失常可换用非二氢吡啶类钙拮抗剂(维拉帕米或地尔硫卓)或丙吡胺。本文例2随访观察已超过20年,目前有全心扩大,阵发性房颤,B型钠尿肽(BMP)多次超过pg/ml,提示合并心衰,给治疗增加复杂性。
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